儿童癫痫病可以治愈吗
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儿童癫痫病可以治愈吗癫痫也叫做羊癫疯,但是很多人对癫痫病都还不是很了解,这些年的癫痫病的发病率正在逐年上升,所以,做好护理工作十分关键。癫痫常见于我们的生活之中,而一旦患上癫痫后,癫痫患者要有勇气去正视自身的疾病,养成良好的生活习惯,平时生活中保证足够的睡眠,避免身心的过度疲惫。
岛叶是人类五大脑叶中唯一被其他脑叶覆盖在脑组织深部的皮质部分。由于岛叶结构解剖与功能解剖均复杂,岛叶癫痫的定位诊断及手术操作十分困难。我院近期利用立体定向电极置入,获取患儿的颅内脑电图,成功的定位致痫区并给予精准的切除,收获良好的疗效,现报道如下:
儿童癫痫病可以治愈吗
患儿男性,7岁7月,右利手。
主诉:发作性肢体抽动3年余。
病史:4岁时患儿在玩耍时突然出现发作性低头屈颈,身体前倾,双上肢僵硬外展,脸色发红,继之发出“嗯嗯”声,伴发笑,持续约10-15秒钟缓解。起初家长未予重视,此后开始反复发作。发作前常觉“胸口有一股气往上串”,并常说“又来了”,发作过程中患者意识清楚。
起病后于各地医院就医,头颅MRI及脑电图均未见特殊异常,先后服用托吡酯、苯妥英钠(6岁曾发生中毒而停用)、宁痫胶囊、卡马西平、左乙拉西坦等药物效果均不佳,发作频率少时一周1次,多时每日达2-3次。
既往史:患者自小常患扁桃体炎,每年2-3次,伴发热,最高体温39度,服药后迅速退热,无昏迷及热性惊厥史,否认脑炎、脑膜炎病史。
查体:神经系统无阳性体征。
Ⅰ期术前评估:
患者病史较长,发作频繁,服用抗癫痫药物效果不佳,属于耐药性癫痫,入院纳入术前评估。
视频脑电图:间歇期:未见癫痫样放电。发作期临床表现为:先兆(上腹部气体上升感)→复杂运动(口中发声伴发笑,甚至剧烈吼叫)。同期EEG:发作型,但无定位意义。
头颅MRI T2Flair薄层扫描:右侧眶后部及岛叶前部异常信号,局灶性皮质发育不良(FCD)可能。
1 注:颅脑MRI示病变呈“C”形环绕于右侧额眶后部与岛叶前部的交界区,并向前后延伸,深部则呈锥形指向侧脑室额角,考虑FCD。
PET检查:右侧眶后部及岛叶前部病灶区域呈低代谢,右侧颞叶亦见相对低代谢。
Ⅰ期术前评估结论:诊断如下(CCF诊断标准):
部位:额岛叶癫痫
发作:先兆(上腹部气流上升)→复杂运动(发声伴发笑,甚至剧烈吼叫)。
病因:右侧额眶后部及岛叶前部皮质发育不良。
相关医学状况:无。
为了明确发作起始区位置及与病灶关系,指导额叶、岛叶切除范围,并鉴别颞叶有无参与癫痫网络,拟行立体定向电极置入,电极埋置方案如示意图3。
电极置入计划示意图
H:颞中回中部—海马头部
P:颞极—杏仁核
V:颞上回—病变后部下界(岛顶)
T:额下回眶部—病变前部下界
R:额下回三角部—病变前部上界
S:中央后回前部—病变后部上界(岛前短回)
Q:中央后回后部—岛中央沟
G:额下回眶部—病变中心
Ⅱ期术前评估:
注:右侧SEEG电极置入。
按计划在机器人引导下置入SEEG电极。术后行长程颅内电极脑电图监测,获取患者间歇期及发作期脑电图。间歇期:V4,T4,S3近持续性癫痫样放电,以V4为著(图5);发作期:V4发作起始,早期传导至T4,S3,G5(图6)。在计划工作站上将术后CT与术前MRI融合,以验证SEEG电极触点的精确位置(图7)。根据SEEG结果,设计出手术切除范围(包含病灶及致痫区,图8)。
注:间歇期:V4近持续性癫痫样放电(多棘波、低波幅快节律)。
注:致痫区:发作起始区 V4最先由间歇期放电转变为低波幅快节律,并早期传导至T4,S3,G5。
注:通过术后CT与术前MRI的融合,可以精确验证SEEG电极每一个触点的位置。图中通过轴位、矢状位、冠状位图像可见V4电极触点位于岛前小叶(岛顶部),这与患者“上腹部气流上升感”的植物神经先兆相符。
拟定切除范围:包括病灶及致痫区。监测中Q电极(岛中央沟)无放电,因此岛叶的切除范围限定在岛前小叶,边界止于岛中央沟。
拔除患儿SEEG电极后,予以右额眶部及岛前小叶病灶、致痫皮质切除术(图9)。手术顺利,术后患者无任何神经功能障碍。术后一天MRI复查:符合计划切除范围(图10)。术后病理:符合局灶性皮质发育不良(FCDⅡb级)。术后患儿发作终止,正常上学。
切除术中照片
术后复查MRI可见原右额眶部及岛前小叶的拟定切除范围已被充分切除。
岛叶部位深潜于额顶颞盖部深面,表面覆盖着密集的侧裂血管网络,其细胞构筑分布特殊,还与其它脑区有着复杂的功能联系]。对癫痫内科医师而言,岛叶是大脑各部位中最易发生漏诊的部位之一;对术前评估医师而言,岛叶癫痫症状学可能与大脑其它众多脑区癫痫的表现相似,头皮脑电图也并无特异性的改变,而颅内电极置入则极其困难;对癫痫外科医师而言,岛叶致癫痫皮质的切除更是考验精准定位技术、显微外科技术、三维空间感以及细心与耐心的至高挑战。因此,诊治岛叶癫痫从发现问题、到分析问题、乃至最终解决问题都需要极高的临床经验和技术要求。一直以来,癫痫学者们视岛叶癫痫为“禁区”,无怪乎欧洲的顶级癫痫中心亦称之为“癫痫外科医师的噩梦”。
1、回顾本例患儿,每次发作都有“脸色发红”、“胸口有一股气往上串”的特点,这是典型的植物神经症状特征,如果在此后继发有不对称强直(或痉挛)、过度运动等症状,则应高度怀疑岛叶癫痫的可能!遗憾的是,起初不论家长还是各地医师均未察觉患儿的这些细节,直至来我院就诊。岛叶癫痫的问诊很有难度,尤其是对于7岁学龄前儿童来说,能让其正确表达出“胸口有一股气往上串”这样具体却又难以描述的感觉是需要医师的经验和耐心的。
2、细致的头颅MRI检查是发现诸如“局灶性皮质发育不良(FCD)”此类潜形匿影的病灶的重要手段。对此类顽固性癫痫患者,往往要以T2 Flair序列薄层扫描,轴位、冠状位、矢状位三维扫描,方有机会发现问题。若MRI结构影像发现疑似病灶不能确定,应结合PET等功能影像来分析、确认。
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